A Esclerose Sistêmica é uma doença autoimune rara, que afeta a pele e outros órgãos, podendo causar grave dano à saúde. Apesar de não haver cura para esta condição, existem tratamentos cada vez mais eficazes para retardar a evolução da doença. Melhores resultados são obtidos quando o tratamento é iniciado o mais precoce possível. Saiba mais.
O que é Esclerodermia e Esclerose Sistêmica?
ESCLERODERMIA: como o próprio nome diz, é o espessamento da pele (por fibrose). É uma doença autoimune, desencadeada por um desequilíbrio do sistema imunológico que pode ocorrer aleatoriamente ou decorrente de predisposição genética associada à um gatilho ambiental (infecções, medicamentos, estresse emocional).
Mais comum em crianças, apesar de também poder atingir outras faixas etárias, a esclerodermia normalmente acomete apenas uma área restrita da pele (embora também possa atingir músculos, articulações e ossos) e não chega a afetar os órgãos internos.
ESCLEROSE SISTÊMICA: também é uma doença autoimune, desencadeada por um desequilíbrio do sistema imunológico que pode ocorrer aleatoriamente ou decorrente de predisposição genética associada à um gatilho ambiental (infecções, medicamentos, estresse emocional), porém ela não acomete somente a pele como na Esclerodermia, na Esclerose Sistêmica a fibrose acontece tanto na pele quanto em órgãos internos, sendo assim mais grave.
A principal característica da Esclerose Sistêmica é o endurecimento da pele (fibrose). Com o agravamento da doença, a pele passa a ficar dura e espessa, perdendo sua elasticidade. No entanto, além da pele, o problema pode se disseminar, comprometendo a função de órgãos internos, como coração, pulmões, esôfago, estômago, intestino e rins, além de vasos sanguíneos podendo causar feridas na pele.
Os seus efeitos podem variar de grau leve a grave, podendo causar danos irreversíveis se não tratada adequadamente.
O que causa a Esclerose Sistêmica?
Como acontece com outras doenças autoimunes, a causa da esclerose sistêmica ainda é desconhecida.
No entanto, estudos apontam a provável relação do aparecimento da doença com a predisposição genética e a estimulação do sistema imunológico por infecções (por vírus ou bactérias), além da exposição a fatores externos e ambientais, como tabagismo, uso de drogas e exposição a certos produtos químicos.
Além desses fatores, alterações hormonais também entram na lista de possíveis causas da esclerodermia. Isso explicaria porque a condição atinge mais mulheres.
Apesar de poder ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, mulheres negras entre 30 e 50 anos, com antecedentes familiares de Esclerose Sistêmica ou outra doença autoimune, têm mais chance de desenvolver.
Sintomas da Esclerose Sistêmica
Os sinais e sintomas mais comuns que servem de alerta para a presença da esclerose sistêmica são:
PELE:
- Edema, inchaço, dor, vermelhidão e coceira: são os sintomas iniciais do acometimento da pele;
- Alteração na cor da pele, com manchas mais escuras e mais claras;
- Manchas vermelhas com pequenos vasos sanguíneos, na pele de todo o corpo, mas principalmente das mãos e rosto (são as telangiectasias);
- Endurecimento (fibrose) da pele nas mãos, causando diminuição dos movimentos, dificuldade em fechar as mãos;
- Endurecimento da pele do rosto, diminuindo as rugas e dificultando a abertura da boca. Afilamento do nariz e dos lábios;
- Úlceras com drenagem de secreção espessa de cor branca (são as calcinoses), principalmente nos joelhos, cotovelos;
- Úlceras nas pontas dos dedos, que podem evoluir para gangrena com amputação;
- Mudanças de cor nas extremidades do corpo, que podem ir de pálido (branco), cianótico (roxo/azul) e rubor (vermelho), isso é chamado de Fenômeno de Raynaud e aparece principalmente quando o paciente se expõe ao frio (banho frio, segurar algo gelado com as mãos, diante situações de ansiedade ou estresse);
ARTRITE:
- Artrite – que é a inflamação e dor nas articulações/juntas (geralmente nas mãos e pés);
GASTROINTESTINAIS:
- Refluxo, azia, gastrite, sensação de estômago cheio, eructações, diarreia. (o refluxo crônico pode evoluir para câncer de esôfago);
Engasgos frequentes, sensação de entalo ao engolir;
Perda de peso, emagrecimento;
PULMÕES:
- Pode iniciar como tosse seca, evoluindo para falta de ar que piora progressivamente. O acometimento dos pulmões pode começar mesmo sem o paciente sentir a falta de ar ou a tosse seca.
- Hipertensão pulmonar (aumento na pressão de um vaso sanguíneo (artéria) do pulmão);
CORAÇÃO:
- Pela própria inflamação que a doença causa, pode ocorrer infarto. A fibrose pode causar arritmias e insuficiência cardíaca (falta de ar aos esforços e à noite, edema nas pernas e pés, que pioram ao longo do dia);
- Pressão alta;
- Palpitações no peito;
Diagnóstico
O médico reumatologista analisará a presença das manifestações clínicas comuns da doença, o histórico médico pessoal do paciente e o resultado de exames laboratoriais e de imagens associados ao exame físico detalhado.
Dentre os exames, podemos citar, a pesquisa de autoanticorpos específicos, o uso da capilaroscopia ungueal e os demais exames são voltados para a avaliação sistêmica, cada exame para um órgão interno a ser avaliado (tomografia, ressonância, endoscopia, espirometria, ecocardiograma, entre outros…).
Como é o tratamento?
O principal objetivo do tratamento para a Esclerose Sistêmica é tentar estabilizar a doença! Evitar a sua progressão! Além disso, o tratamento ajuda a amenizar os sintomas e desconfortos do paciente e prevenir complicações futuras.
Para isso, são empregados diversos tipos de medicações que irão trabalhar de acordo com a área ou órgão acometido. Podem ser usados drogas imunossupressoras (para pacientes com complicações pulmonares ou fibrose extensa na pele, por exemplo), medicamentos vasodilatadores (para tratar o Fenômeno de Raynaud, as úlceras de pele), antiácidos (para aliviar sintomas gástricos), inibidores da ECA para tratar os danos renais e anti-inflamatórios para a dor e fraqueza muscular. Em alguns casos, o transplante de medula óssea pode ser indicado.
Outras medidas também são importantes no bom convívio com a doença, uma vez que ela não tem cura. Entre elas, podemos citar a terapia física e ocupacional, para melhorar a flexibilidade da pele e das articulações, uso de luvas e meias para manter as extremidades sempre aquecidas, uso de hidratantes e entre outros cuidados diários que serão orientados pelo médico durante a consulta.
Buscando Ajuda Médica
Procure assistência médica assim que notar alterações na sua saúde. A Esclerose Sistêmica, na maioria das vezes, não desenvolve todos os sintomas e nem mesmo causa grandes problemas no início. Por isso, prestar atenção a qualquer mudança no organismo é essencial para controlar a doença e prevenir sequelas.
Referências
Quais são os tipos de Esclerodermia?
Scleroderma
Recomendações sobre diagnóstico e tratamento da esclerose sistêmica
Rheum2Learn Systemic Sclerosis
Systemic Sclerosis
